Sindroma Paraneoplastik

by -5 views

Sindroma Paraneoplastik

Sindroma Paraneoplastik
Sindroma Paraneoplastik
Sumber gambar : http://www.jomfp.in

Definisi

Sindroma paraneoplastik merupakan gejala-gejala yang terjadi pada tempat-tempat yang jauh dari tempat adanya tumor atau penyebarannya (paling sering pada kanker paru-paru, payudara, dan indung telur), dan seringkali menyerang sistem saraf.

PENYEBAB

Seberapa jauh tepatnya kanker bisa mempengaruhi sistem saraf, masih belum dimengerti sepenuhnya.

Beberapa kanker melepaskan zat-zat ke dalam aliran darah yang menyebabkan kerusakan jaringan melalui terjadinya reaksi autoimun.

Kanker lainnya melepaskan zat-zat yang secara langsung mempengaruhi fungsi sistem saraf atau menghancurkan beberapa bagian dari sistem saraf.

Gejala

Sindroma paraneoplastik bisa menyebabkan sejumlah gejala neurologis, seperti pikun, perubahan suasana hati, kejang, kelemahan angota gerak atau seluruh tubuh, mati rasa, kesemutan, gangguan koordinasi, pusing, penglihatan ganda dan kelainan gerakan mata.

Efek yang paling sering terjadi adalah polineuropati, yaitu kelainan fungsi pada saraf tepi (saraf perifer, saraf yang berada di luar otak dan medula spinalis). Penderita merasakan kelemahan, hilangnya rasa dan penurunan refleks. Dengan mengobati kanker, kadang polineuropati bisa mengalami perbaikan.

Bentuk polineuropati yang jarang terjadi adalah neuropati sensorik subakut, yang kadang timbul sebelum kankernya terdiagnosis. Penderita merasakan hilangnya rasa dan gangguan koordinasi, disertai kelemahan yang ringan.

Zat-zat yang dihasilkan oleh kanker bisa menimbulkan efek yang berbeda. Kanker payudara dan indung telur kadang menghasilkan zat yang tampaknya merangsang suatu autoantibodi untuk menghancurkan otak kecil (serebelum) dan menyebabkan degenerasi sereberal subakut. Gejala yang timbul berupa langkah goyah, gangguan koordinasi lengan dan tungkai, kesulitan dalam berbicara, pusing dan penglihatan ganda; yang bisa muncul beberapa minggu, bulan bahkan tahun sebelum kankernya terdiagnosis. Degenerasi serebelar subakut biasanya akan bertambah parah dalam waktu beberapa minggu atau bulan.
Sebelum kankernya ditemukan, penyakit ini sulit terdiagnosis, walaupun hasil pemeriksaan CT scan dan MRI menunjukkan rusaknya jaringan otak di serebelum. Kadang penyakit ini menunjukkan perbaikan, setelah kankernya terobati.

Neuroblastoma (kanker pada masa kanak-kanak) kadang menyebabkan gejala yang ditandai dengan pergerakan mata yang tak terkendali dan terjadi secara tiba-tiba. Juga terjadi gangguan koordinasi disertai kekakuan, kejang dan kontraksi otot di seluruh tubuh, lengan dan tungkai. Gejala tersebut seringkali berkurang jika kankernya diobati atau jika diberikan kortikosteroid (misalnya prednison).

Penyakit Hodgkin kadang secara tidak langsung mempengaruhi sel-sel saraf di medula spinalis dan menyebabkan kelemahan lengan dan tungkai dengan pola yang menyerupai polineuropati akut. Keadaan ini biasanya diatasi dengan pemberian kortikosteroid.

Sindroma Eaton Lambert adalah sindroma paraneoplastik yang menyerupai miastenia gravis, yang bisa terjadi pada penderita kanker paru-paru. Sindroma ini melibatkan antibodi yang mempengaruhi neurotransmiter (zat yang menghubungkan saraf dan otot). Kelemahan bisa terjadi sebelum, selama atau setelah kankernya terdiagnosis. Kadang tidak ditemukan kanker sama sekali.
Penderita juga bisa merasakan kelelahan, nyeri dan kesemutan di lengan dan tungkai, mulut kering, kelopak mata menutup dan impotensi. Refleks normal (misalnya refleks KPR) bisa menurun atau bahkan tidak ada sama sekali.

Gejala sindroma Eaton-Lambert akan menghilang jika kankernya diobati. Kelemahan bisa berkurang dengan pemberian guanidin (obat yang merangsang saraf untuk menghasilkan zat-zat yang merangsang otot). Tetapi guanidin memiliki efek sampng yang serius, yaitu kerusakan pada sumsum tulang dan hati. Pengobatan lainnya adalah plasmaferesis (pembuangan bahan-bahan racun dari dalam darah) dan pemberian kortikosteroid.

Kanker juga bisa menyebabkan kelemahan secara langsung pada otot. Dermatomiositis dan polimiositis merupakan kelemahan otot pada batang tubuh. Pada hidung dan pipi penderita tampak ruam keunguan dan terjadi pembengkakan di sekitar mata (ruam heliotrop). Penyakit ini paling sering terjadi pada usia diatas 50 tahun, tetapi kadang menyerang orang-orang yang tidak menderita kanker. Pengobatan dengan kortikosteroid (misalnya Prednison, Methylprednisolone, Dexamethasone) kadang efektif. Ciclosporin yang merupakan obat anti autoimun sering digunakan untuk menekan sistem imunitas tubuh.

Diagnosa

Dalam menegakkan diagnosa, akan dilihat gangguan-gangguan neurologis yang menunjukkan sindroma paraneoplastik. Pemeriksaan fisik dan juga pemeriksaan neurologis akan dilakukan untuk menilai refleks, kekuatan otot, tonus otot, penglihatan, sensasi rasa, koordinasi, keseimbangan, mood, dan status mental.

Pemeriksaan darah dapat dilakuakn untuk mengidentifikasi antibodi yang seringkali berhubungan dengan sindroma paraneoplastik. Namun, antibodi tertentu dapat ada tanpa adanya sindroma paraneoplastik, dan orang dengan sindroma paraneoplastik dapat tidak memiliki antibodi tersebut. Pemeriksaan darah juga dapat menemukan adanya infeksi, gangguan hormonal, atau kelainan metabolik yang dapat menyebabkan timbulnya gejala-gejala.

Punksi spinal untuk mengambil sejumlah cairan serebrospinal dapat dilakukan karena terkadang antibodi paraneoplastik terdapat pada cairan serebrospinal.

Pemeriksaan radiologis digunakan untuk menentukan lokasi tumor atau kanker yang menjadi penyebabnya, atau untuk mengidentifikasi faktor-faktor lain yang menyebabkan terjadinya gejala-gejala neurologis. Beberapa pemeriksaan yang dapat digunakan meliputi CT scan, MRI, PET scan, dan PET-CT.

Jika tidak ditemukan adanya tumor maligna atau penyebab lainnya, mungkin penyebabnya dapat berupa tumor yang terlalu kecil untuk ditemukan. Pemeriksaan radiologis dapat diulang setiap 3 sampai 6 bulan selama setahun atau sampai penyebabnya diketahui.

Pengobatan

Pengobatan sindroma paraneoplastik meliputi pengobatan untuk kanker yang menyebabkannya, dan pada kasus tertentu juga penekanan respon imun yang menyebabkan timbulnya tanda dan gejala neurologis. 

Pengobatan tergantung dari jenis sindroma paraneoplastik yang terjadi. Sebagai tambahan obat-obat untuk melawan kanker, seperti misalnya obat kemoterapi, juga diberikan obat-obat lain seperti :

– Obat untuk menghambat sistem imun melawan sistem saraf, misalnya kortikosteroid (Prednison) dan imunosupresan lain (misalnya Azathioprine atau Cyclophosphamide).

– Obat anti kejang, misalnya Carbamazepine dan Valproic acid, dapat membantu mengendalikan kejang yang berhubungan dengan gangguan yang mengenai sel-sel saraf di otak. 

– Pengobatan untuk memperkuat transmisi dari saraf ke otot, misalnya 3,4 diaminopyridine atau pyridostigmine, dapat memperbaiki gejala-gejala yang mempengaruhi fungsi otot. 

– Plasmapheresis, atau disebut juga penggantian plasma darah. Proses ini memisahkan cairan (plasma) dari sel-sel darah, kemudian cairan plasma yang mengandung antibodi yang tidak diinginkan akan dibuang dan diganti dengan cairan lain.

– Terapi lain, seperti terapi fisik dan terapi bicara, dapat membantu orang-orang dengan sindroma paraneoplastik yang mengalami gangguan pada kemampuan fungsional.

Referensi

– Mayo Foundation of Medical Education and Research. Paraneoplastic Syndromes of The Nervous System. 2011. http://www.mayoclinic.com/health/paraneoplastic-syndromes/DS00840

Leave a Reply

Your email address will not be published.