Sindroma Hemolitik-Uremik

by -8 views

Sindroma Hemolitik-Uremik

Sindroma Hemolitik-Uremik
Sindroma Hemolitik-Uremik
Sumber gambar : http://www.netterimages.com

Definisi

Sindroma Hemolitik-Uremik adalah suatu sindroma klinis dengan karakteristik adanya kegagalan ginjal prograsif yang berhubungan dengan rusaknya pembuluh darah-pembuluh darah kecil (microangiopathic), penghancuran sel-sel darah merah (anemia hemolitik), dan penurunan jumlah trombosit (trombositopenia).

PENYEBAB

 Penyebab HUS belum diketahui secara pasti. Para ahli percaya bahwa ada reaksi peradangan yang tidak normal terjadi di dalam aliran darah dan menyebabkan trombosit menggumpal di pembuluh darah-pembuluh darah kecil dan membentuk gumpalan darah yang tidak seharusnya ada. Hal ini menyebabkan penurunan jumlah trombosit yang tersisa pada tubuh. Reaksi abnormal ini mungkin disebabkan oleh suatu reaksi kimia yang masih belum jelas terjadi pada plasma darah.

Adanya gumpalan darah pada pembuluh-pembuluh kapiler menyebabkan kerusakan sel-sel darah merah yang melaluinya, sehingga terjadi destruksi sel darah merah (anemia hemolitik). Sel-sel darah merah yang rusak ini tidak dapat melewati pembuluh di ginjal (glomerulus) dan menyebabkan sumbatan. Sumbatan ini menyebabkan kerusakan pada glomerulus. Jika banyak glomerulus yang rusak, maka akan terjadi gangguan fungsi ginjal. Uremia terjadi ketika ginjal tidak dapat menyaring darah dan membuang urea dan sisa metabolisme tubuh lainnya sehingga menumpuk di dalam darah. Pada kasus yang berat, penderita mencapai tahap akhir gagal ginjal dan bahkan kematian. 

Faktor-faktor pencetus untuk terjadinya HUS meliputi :
  • Infeksi saluran pencernaan. Sindroma hemolitik-uremik (Hemolytic-uremic syndrome – HUS) sering terjadi setelah suatu infeksi saluran pencernaan oleh bakteri Escherichia coli O157:H7. Bakteri ini dapat ditemukan pada daging yang tidak dimasak matang dan makanan lainnya. Infeksi bakteri ini berhubungan dengan suatu keracunan makanan. HUS juga bisa berhubungan dengan infeksi saluaran pencernaan lainnya, seperti Shigella dan Salmonella. Infeksi pada sistem pencernaan dapat menghasilkan suatu zat toksik yang menyebabkan hancurnya sel-sel darah merah serta kerusakan pada ginjal. 
  • Kehamilan, waktu setelah melahirkan, dan penggunaan pil KB 
  • Pneumonia yang disebabkan oleh Streptococcus pneumoniae dapat mencetuskan terjadinya HUS, namun kasus ini jarang terjadi.
  • Penggunaan obat-obat tertentu, seperti beberapa obat kemoterapi, obat penekan sistem imun (imunosupresan), pil KB, ticlopidine, mitomycin C dan quinine
  • AIDS
  • Genetik. HUS dapat disebabkan oleh adanya mutasi genetik yang dapat diturunkan, yang menyebabkan gangguan dalam mekanisme pembekuan darah

HUS paling sering ditemukan pada anak-anak dan lebih jarang terjadi pada dewasa. HUS merupakan penyebab paling sering terjadinya kegagalan ginjal akut pada anak-anak. Pada dewasa, kebanyakan kasus terjadi pada penderita kanker yang menjalani kemoterapi dengan 5-FU.  

Gejala

Gejala awalnya berupa:

  • demam 
  • diare 
  • tinja berdarah 
  • kelemahan 
  • letargi
  • tinja yang berbau busuk

Pada stadium lebih lanjut bisa terjadi:

  • oliguria (penurunan jumlah air kemih) 
  • anuria (sama sekali tidak terbentuk air kemih) 
  • pucat 
  • pembengkakan perut atau penambahan lingkar perut (akibat pembesaran hati dan limpa) 
  • memar 
  • bintik-bintik merah di kulit (peteki
  • sakit kuning (jaundice
  • penurunan kesadaran 
  • kejang

Diagnosa

Pada pemeriksaan fisik bisa ditemukan adanya pembesaran hati dan limpa. 

Hasil pemeriksaan laboratorium menunjukkan adanya anemia hemolitik dan gagal ginjal akut.

Hasil pemeriksaan darah menunjukkan:

  • penurunan jumlah trombosit (trombositopenia)
  • penghancuran sel darah merah (hemolisis)
  • anemia akibat hilangnya sel darah merah (anemia hemolitik)
  • peningkatan jumlah sel darah putih.
  • peningkatan BUN dan kreatinin

    Analisa air kemih menunjukkan:

  • hematuria (darah di dalam air kemih)
  • proteinuria (protein di dalam air kemih)
  • Pemeriksaan lainnya meliputi biopsi ginjal dan kultur feces (tinja) untuk melihat apakah positif terinfeksi oleh E.coli tertentu atau bakteri lain

    Pengobatan

    HUS pada anak cenderung akan sembuh dengan sendirinya. Penanganan biasanya cukup dengan pemberian terapi penunjang seperti cairan intravena (melalui pembuluh darah) sebagai rehidrasi dan untuk mengembalikan keseimbangan elektrolit yang terganggu karena terjadinya diare. 

    Bila perlu, bisa dilakukan transfusi PRC dan trombosit. Transfusi darah biasanya diberikan pada kasus anemia yang berat, dimana kadar hemoglobin turun sampai dibawah 6 atau 7 g/dl. 
    Kegagalan fungsi ginjal perlu dipantau dan terkadang penderita perlu menjalani dialisa sampai fungsi ginjalnya kembali normal.

    HUS biasanya diberikan kortikosteroid dan Aspirin.

    Plasmapheresis bisa dilakukan, dimana plasma darah dibuang dan diganti dengan plasma segar atau plasma darah disaring untuk membuang antibodi yang dapat menstimulasi pembentukan bekuan darah yang abnormal dari sirkulasi.

    PENCEGAHAN

    Image not available.

    Sumber : http://jama.jamanetwork.com

    Referensi

    – Todd Gersten. Hemolytic-Uremic Syndrome. 2012. 

    http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000510.htm

    – Melissa Conrad Stoppler. Hemolytic-Uremic Syndrome. 2011.

    http://www.medicinenet.com/hemolytic_uremic_syndrome/page4.htm

    Leave a Reply

    Your email address will not be published.