Sindroma Defisiensi Poliglanduler

by -10 views

Sindroma Defisiensi Poliglanduler

Sindroma Defisiensi Poliglanduler
Sindroma Defisiensi Poliglanduler
Sumber gambar : www.mayoclinic.com

Definisi

Sindroma Defisiensi Poliglanduler adalah keadaan dimana beberapa kelenjar endokrin menjadi kurang aktif dan menghasilkan hormon dalam jumlah yang kurang dari normal.

PENYEBAB

Kerusakan kelenjar endokrin dapat disebabkan oleh berbagai hal, seperti infeksi, berkurangnya aliran darah yang menuju ke kelenjar, dan tumor. Namun penyebab paling sering terjadinya sindroma ini adalah akibat reaksi autoimun yang menyebabkan peradangan dan menghancurkan sebagian atau seluruh kelenjar. Reaksi autoimun dapat dipicu oleh adanya infeksi virus atau antigen lain dari lingkungan. Adanya faktor genetik meningkatkan kemungkinan seseorang untuk terkena sindroma ini.

Reaksi autoimun menyebabkan antibodi tubuh menyerang kelenjar endokrin sehingga menyebabkan terjadinya peradangan, infiltrasi limfosit, dan kerusakan kelenjar sebagian atau total. Lebih dari satu kelenjar endokrin dapat terkena.

Setelah sebuah kelenjar mengalami kerusakan, kelenjar lainnya juga sering mengalami kerusakan sehingga banyak kelenjar yang fungsinya menurun atau terhenti sama sekali (kegagalan kelenjar endokrin multipel). 

Gejala

Gejala yang muncul tergantung kepada kelenjar yang terkena. Hipotiroidisme terjadi jika kelenjar tiroid menghasilkan sedikit hormon tiroid. Jika kelenjar adrenal yang kurang aktif menghasilkan sedikit hormon kortikosteroid, maka akan terjadi penyakit Addison

Berdasarkan saat timbulnya gejala (pada masa kanak-kanak atau dewasa) dan kelenjar yang terkena, sindroma defisiensi poliglanduler dikelompokkan ke dalam 3 golongan:

  1. Sindroma defisiensi poliglanduler tipe 1
    Biasanya terjadi pada masa kanak-kanak.
    Gambaran yang paling sering ditemui adalah hipoparatiroidisme (kelenjar paratiroid yang kurang aktif). Kedua tersering adalah penyakit Addison (kelenjar adrenal yang kurang aktif) dan infeksi jamur menahun (kandidiasis mukokutaneus kronis).
    Infeksi jamur kemungkinan terjadi karena penderita memiliki respon kekebalan yang tidak adekuat terhadap jamur yang biasa dan tidak menunjukkan reaksi yang normal untuk melawan infeksi.
    Kadang terjadi diabetes akibat pankreas yang kurang aktif menghasilkan insulin.
    Pada penderita seringkali terjadi hepatitis, batu empedu, kesulitan dalam menyerap makanan dan kebotakan dini.
  2. Sindroma defisiensi poliglanduler tipe 2 (Schmidt’s Syndrome)
    Sindroma ini biasanya terjadi pada masa dewasa, sekitar usia 30an, dan biasanya wanita terkena tiga kali lebih sering dari pria. 
    Sindroma tipe 2 ini biasanya bermanifestasi dengan adanya insufisiensi adrenal, hipotiroidisme atau hipertiroidisme, dan diabetes tipe 1 (yang disebabkan oleh autoimun). Pada sindroma tipe 2, kelenjar adrenal selalu kurang aktif, kelenjar tiroid sering kurang aktif, namun pada beberapa penderita ada yang memiliki kelenjar tiroid yang terlalu aktif (hipertiroidisme). Selain itu, penurunan fungsi pankreas menyebabkan berkurangnya jumlah insulin sehingga terjadi diabetes. Beberapa pasien penderita sindroma tipe 2 diakibatkan oleh insufisiensi kelenjar hipotalamus dan pituitari.
  3. Sindroma defisiensi poliglanduler tipe 3
    Sindroma tipe 3 biasanya terjadi pada masa dewasa, terutama pada wanita usia pertengahan, dan diduga merupakan stadium awal dari sindroma tipe 2. Seseorang dikatakan menderita sindroma defisiensi poliglanduler tipe 3 jika tidak ditemukan kelainan pada korteks adrenal, dan terdapat minimal 2 dari gejala-gejala berikut:
    – Hipotiroidisme
    – Diabetes
    Anemia pernisiosa
    – Hilangnya pigmentasi kulit (vitiligo)
    – Kerontokan rambut (alopesia)

Diagnosa

Selain melihat riwayat medis dan gejala klinis, perlu dilakukan pengukuran kadar hormon untuk membuat diagnosis. Seseorang yang memiliki riwayat pada keluarga menderita sindroma ini harus waspada dan jika diperlukan dapat melakukan skrining terhadap sindroma ini. Pemeriksaan darah digunakan untuk mengukur kadar hormon yang dihasilkan oleh kelenjar yang bersangkutan. Terkadang pemeriksaan titer antibodi juga dapat dilakukan.

Diagnosis dibuat berdasarkan kondisi klinis dan dikonfirmasi dengan adanya kekurangan kadar hormon-hormon tertentu. Pemeriksaan auto-antibodi terhadap kelenjar endokrin dapat membantu membedakan penyebabnya (apakah autoimun atau bukan). 

Pengobatan

Sindroma ini tidak dapat disembuhkan, tetapi bisa dilakukan terapi sulih hormon.
Jika terjadi hipotiroidisme, maka diberikan hormon tiroid; jika kelenjar adrenal kurang aktif, diberikan kortikosteroid dan pada penderita diabetes diberikan insulin.

Terapi sulih hormon tidak dapat mengoreksi kemandulan atau kelainan lainnya yang disebabkan oleh kurang aktifnya kelanjar seksual (kelenjar gonad).

Referensi

– Syed H Tariq. Polyglandular Deficiency Syndrome. 2012. 

http://www.merckmanuals.com/professional/endocrine_and_metabolic_disorders/

polyglandular_deficiency_syndromes/polyglandular_deficiency_syndromes.html#v983227

Leave a Reply

Your email address will not be published.