Penyakit Jaringan Ikat Campuran

by -5 views

Penyakit Jaringan Ikat Campuran

Penyakit Jaringan Ikat Campuran
Penyakit Jaringan Ikat Campuran
Sumber gambar : http://www.eatonhand.com

Definisi

Penyakit Jaringan Ikat Campuran (Mixed Connective Tissue Disease) adalah sekumpulan tanda dan gejala yang merupakan kombinasi beberapa gangguan, seperti Lupus Eritematosus Sistemik, Skleroderma, dan Polimiositis.

Sekitar 80% kasus terjadi pada wanita. Penyakit ini bisa mengenai siapa saja termasuk anak-anak, tetapi lebih sering terjadi pada wanita yang berusia kurang dari 30 tahun.

PENYEBAB

Penyebabnya tidak diketahui, diduga merupakan suatu reaksi autoimun.

Gejala

Tanda dan gejala awal penyakit seringkali terjadi pada tangan. Jari-jari tampak membengkak seperti sosis, dan ujung-ujung jari bisa berubah warna menjadi putih dan terasa baal (fenomena Raynaud). Pada tahap lanjut, penyakit bisa mengenai berbagai organ, seperti paru-paru, jantung, dan ginjal.

Gejala-gejala awal penyakit jaringan ikat campuran bisa berupa :

  • Perasaan tidak enak badan, bisa disertai oleh rasa lelah dan demam ringan.
  • Jari-jari terasa dingin dan baal. Salah satu gejala yang paling sering ditemukan adalah fenomena Raynaud, dimana jari-jari terasa dingin dan baal, seringkali saat terkena dingin atau stress. Jari-jari bisa berubah warna menjadi putih dan kemudian biru keunguan saat pembuluh darah menyempit. Setelah dihangatkan, pembuluh darah melebar lagi, sehingga aliran darah kembali seperti semula dan jari-jari menjadi merah kembali. Kondisi ini juga bisa terjadi pada jari-jari kaki.
  • Jari-jari dan tangan membengkak, terkadang jari-jari tampak seperti sosis.
  • Nyeri otot
  • Peradangan sendi (artritis). Bisa terjadi pembengkakan dan nyeri sendi. Pada beberapa kasus, sendi bisa mengalami kelainan bentuk (deformitas), mirip dengan yang terjadi pada reumatoid artritis.
  • Kelemahan otot, terutama pada otot bahu dan pinggul. Penderita mnejadi sangat sulit untuk mengangkat lengan, menaiki tangga, dan bangun dari posisi duduk.
  • Kesulitan menelan
  • Heartburn(rasa terbakar/rasa panas di dada)
  • Sesak nafas

Penyakit jaringan ikat campuran cenderung memburuk dan gejala-gejala bisa menyebar ke bagian tubuh lainnya, seperti :

  • Terbentuk ruam kulit seperti pada penyakit Lupus.
  • Perubahan kulit mirip dengan sklerosis sistemik, misalnya kulit jari menjadi kencang
  • Rambut bisa menipis

Penyakit jaringan ikat campuran bisa menimbulkan komplikasi serius berupa :

  • Gangguan paru. Bisa terjadi akumulasi cairan di dalam dan di sekitar paru, yang menyebabkan timbulnya sesak nafas. Tekanan darah yang tinggi bisa mempengaruhi pembuluh darah arteri di paru-paru (hipertensi pulmoner). Kondisi ini merupakan penyebab kematian paling sering pada orang-orang dengan penyakit jaringan ikat campuran.
  • Penyakit jantung. Penyakit jaringan ikat campuran terkadang bisa menyebabkan pembesaran jantung dan peradangan di sekitar jantung. Adakalanya jantung menjadi melemah dan terjadi gagal jantung. Bisa terjadi retensi cairan, sesak nafas, dan kelelahan.
  • Gagal ginjal. Kerusakan ginjal bisa terjadi selama bertahun-tahun tanpa menimbulkan tanda atau gejala, tetapi pada akhirnya menyebabkan terjadinya gagal ginjal.

Gejala-gejala lain yang bisa terjadi antara lain :

  • Demam
  • Pembesaran kelenjar getah bening
  • Nyeri perut
  • Sindroma Sjogren

Diagnosa

Adanya penyakit jaringan ikat campuran diduga jika terdapat gejala-gejala penyakit lupus, skleroderma, dan polimiositis yang bersamaan.

Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan antara lain :

  • Pemeriksaan darah, untuk mendeteksi adanya antibodi terhadap ribonukleoprotein, yang ditemukan pada sebagian besar orang dengan penyakit jaringan ikat campuran. Tingginya kadar antibodi ini tanpa ditemukannya antibodi yang lain merupakan karakteristik penyakit jaringan ikat campuran.
  • Jika gangguan telah mengenai organ-organ tertentu, maka bisa dilakukan pemeriksaan lain seperti MRI (Magnetic Resonance Imaging) atau biopsi otot.

Pengobatan

Pengobatan yang diberikan mirip dengan pengobatan pada penyakit lupus. Pemberian kortikosteroid biasanya efektif untuk mengatasi penyakit, terutama jika penyakit terdiagnosa sejak dini. Penyakit yang ringan dapat diatasi dengan obat anti-peradangan non-steroid (NSAID), hydroxychloroquine, atau kortikosteroid dalam dosis yang sangat rendah. Jika penyakit semakin berat, maka dosis kortikosteroid yang dibutuhkan semakin tinggi. Pada kasus yang berat, mungkin perlu diberikan obat untuk menekan sistem kekebalan tubuh (imunosupresan), seperti azathioprine, methotrexate, atau cyclophosphamide. Namun, biasanya perlu diberikan obat tambahan untuk mencegah terjadinya infeksi.

Umumnya, jika penyakit semakin berat dan kerusakan organ yang terjadi semakin hebat, maka pengobatan akan menjadi semakin kurang efektif.

Orang-orang yang mengkonsumsi kortikosteroid berisiko untuk mengalami patah tulang akibat osteoporosis. Oleh karena itu, diberikan obat-obat untuk mencegah dan mengatasi osteoporosis, seperti bifosfonat, vitamin D tambahan, dan kalsium.

Orang-orang dengan penyakit jaringan ikat campuran juga lebih berisiko untuk mengalami atherosklerosis. Untuk itu, penderita perlu dimonitor dengan ketat.

Referensi

– H, Rula A. Mixed Connective Tissue Disease (MCTD). Merck Manual Handbook. 2013.

http://www.merckmanuals.com/home/bone_joint_and_muscle_disorders/autoimmune_

disorders_of_connective_tissue/mixed_connective_tissue_disease_mctd.html

– Mayo Clinic. Mixed Connective Tissue Disease. 2012.

http://www.mayoclinic.com/health/mixed-connective-tissue-disease/DS00675

Leave a Reply

Your email address will not be published.