Penyakit immunodefisiensi

by -4 views

Penyakit immunodefisiensi

Penyakit immunodefisiensi
Penyakit immunodefisiensi
Sumber gambar : http://www.ogdenmassageandbodywork.com

Definisi

Penyakit Immunodefisiensi adalah suatu keadaan dimana sistem kekebalan tubuh tidak berfungsi secara adekuat, sehingga infeksi bisa lebih sering terjadi, lebih sering berulang, lebih berat dan berlangsung lebih lama dari biasanya.

Jika terjadi suatu infeksi yang berat dan berulang, serta tidak berespon terhadap pemberian antibiotik, maka perlu dicurigai akan adanya gangguan sistem kekebalan tubuh.

Gangguan pada sistem kekebalan tubuh dapat menyebabkan terjadinya infeksi virus, jamur atau bakteri yang tidak biasa, dan bahkan terjadinya kanker. 

PENYEBAB

Terdapat dua jenis penyakit imunodefisiensi :

– Primer (Kongenital/Bawaan)

Gangguan sistem kekebalan tubuh sudah ada sejak lahir dan biasanya bersifat diturunkan. Gejala-gejala kelainan ini mulai tampak saat masih bayi atau anak-anak.

Pada beberapa penyakit, terdapat penurunan jumlah sel darah putih; pada penyakit lainnya, jumlah sel darah putih normal tetapi mengalami gangguan fungsi. Pada sebagian penyakit lainnya, tidak terjadi kelainan pada sel darah putih, tetapi terjadi kelainan apda komponen sistem kekebalan tubuh lainnya. 

Beberapa Penyakit Imunodefisiensi Kongenital

  1. Gangguan pada limfosit B dan produksi antibodi, yaitu pada : 
    – Common variable immunodeficiency 
    – Kekurangan antibodi tertentu (misalnya kekurangan IgA
    – Hipogammaglobulinemia sementara pada bayi 
    – X-linked agammaglobulinemia
  2. Gangguan pada limfosit   
    * Kelainan pada limfosit T 
    – Kandidiasis mukokutaneus kronis 
    – Sindroma DiGeorge 
    * Kelainan pada limfosit T dan limfosit B 
    – Ataksia-teleangiektasia 
    – Penyakit imunodefisiensi gabungan yang berat 
    – Sindroma Wiskott-Aldrich 
  3. Kelainan pada fungsi fagosit 
    – Sindroma Chediak-Higashi 
    – Penyakit granulomatosa kronis  
  4. Kelainan pada sistem komplemen 
    – Kekurangan inhibitor C1 (Angioedema herediter)
    – Kekurangan C3, C6, C7, atau C8 

– Sekunder (Didapat)

Gangguan sistem kekebalan tubuh belum ada saat lahir, dan baru terjadi kemudian. Penyakit imunodefisiensi ini dapat terjadi akibat pemekaian obat-obat tertentu, misalnya obat kemoterapi, atau akibat terkena penyakit lain, seperti diabetes atau infeksi HIV (human immunodeficiency virus). Penyakit imunodefisiensi sekunder lebih sering terjadi dibanding penyakit imunodefisiensi primer. 

Beberapa penyakit hanya menyebabkan gangguan sistem kekebalan yang ringan, sedangkan penyakit lainnya menghancurkan kemampuan tubuh untuk melawan infeksi. 

Penyakit atau keadaan yang dapat menyebabkan terjadinya gangguan sistem kekebalan tubuh :

  • Kelainan darah, misalnya anemia aplastik, leukemia, penyakit sel sabit
  • Semua jenis kanker, misalnya kanker otak, kanker paru-paru
  • Penyakit yang diturunkan, misalnya sindroma down
  • Penyakit infeksi, misalnya cacar air, campak, infeksi HIV, infeksi virus Epstein Barr, infeksi Cytomegalovirus. Hampir setiap penyakit kronis yang berat menyebabkan gangguan pada sistem kekebalan tubuh
  • Gangguan sistem hormonal, misalnya diabetes mellitus. Pada diabetes mellitus, sel-sel darah putih tidak dapat berfungsi dengan baik jika kadar gula darah tinggi.
  • Gangguan ginjal dan hati, misalnya gagal ginjal, hepatitis
  • Gangguan muskuloskeletal, misalnya rheumatoid arthritis, SLE (Sistemik Lupus Erythematosus)
  • Obat atau terapi tertentu, misalnya kortikosteroid, terapi radiasi, obat kemoterapi 
  • Gangguan limpa. 

Limpa tidak hanya berfungsi menyaring dan menghancurkan bakteri dan mikroorganisme infeksius lainnya di dalam aliran darah, tetapi juga merupakan salah satu tempat pembentukan antibodi. Jika limpa diangkat atau mengalami kerusakan akibat penyakit (misalnya penyakit sel sabit), maka dapat terjadi gangguan sistem kekebalan.

Jika limpa diangkat, maka seseorang (terutama bayi) akan sangat rentan terhadap berbagai infeksi bakteri (misalnya Haemophilus influenzae, Escherichia coli dan Streptococcus). Untuk itu, seorang anak yang tidak memiliki limpa sebaiknya mendapatkan vaksinasi pneumokokus dan meningokokus. Seorang anak yang tidak memiliki limpa harus terus mengkonsumsi antibiotik selama 5 tahun pertama. Setiap orang yang tidak memiliki limpa, harus segera mengkonsumsi antibiotik begitu ditemukan adanya demam sebagai pertanda awal infeksi. 

  • Malnutrisi (kurang gizi) juga bisa menyebabkan gangguan sistem kekebalan tubuh. 

Jika malnutrisi menyebabkan penurunan berat badan hingga kurang dari 80% berat badan ideal, maka biasanya akan terjadi gangguan sistem kekebalan tubuh. Jika berat badan turun sampai kurang dari 70% berat badan ideal, maka biasanya akan terjadi gangguan sistem kekebalan tubuh yang berat. Infeksi (yang sering terjadi pada penderita gangguan sistem kekebalan tubuh) akan mengurangi nafsu makan dan meningkatkan metabolisme tubuh, sehingga akan semakin memperburuk keadaan malnutrisi. Beratnya gangguan sistem kekebalan tubuh juga tergantung pada berat dan lamanya malnutrisi, serta ada atau tidak adanya penyakit. Jika malnutrisi berhasil diatasi, maka sistem kekebalan segera akan kembali normal. 

  • Kondisi lainnya, misalnya alkoholisme dan luka bakar

Gejala

Penderita gangguan sistem kekebalan tubuh memiliki kecenderungan untuk sering terkena infeksi. Biasanya infeksi yang pertama kali dan sering terjadi adalah infeksi pada saluran nafas. Kebanyakan penderita biasanya terkena infeksi bakteri yang berat, menetap, berulang, atau sampai menyebabkan komplikasi. Misalnya infeksi tenggorokan dapat berkembang menjadi pneumonia. 

Infeksi pada kulit dan selaput lendir yang melapisi mulut, mata dan saluran pencernaan juga sering terjadi. Thrush (suatu infeksi jamur di mulut) disertai luka di mulut atau peradangan gusi, bisa merupakan pertanda awal dari adanya gangguan sistem kekebalan tubuh. 

Bayi atau anak kecil dapat mengalami diare kronis dan tidak dapat tumbuh kembang sesuai yang seharusnya. Semakin awal gejala muncul pada anak-anak, maka semakin berat penyakit imunodefisiensi yang diderita.

Banyak penderita gangguan sistem kekebalan tubuh yang mengalami penurunan berat badan. Gejala-gejala lainnya tergantung dari berat dan lamanya infeksi.

Diagnosa

Dugaan adanya penyakit imunodefisiensi muncul ketika terjadi infeksi yang berat atau tidak biasa dan sering berulang, atau ketika terjadi infeksi berat yang disebabkan oleh suatu organisme yang normalnya tidak menyebabkan infeksi berat, misalnya Cytomegalovirus. Selain itu, penyakit imunodefisiensi juga ditandai dengan adanya :  

  • Respon yang buruk terhadap pengobatan
  • Pemulihan yang lama atau tidak sempurna
  • Munculnya jenis kanker tertentu
  • Terkena infeksi oportunistik (misalnya infeksi Pneumocystis carinii yang menyebar luas atau infeksi jamur berulang)  
  • Selain itu, pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan berbagai gejala, seperti adanya ruam pada kulit, rambut rontok, batuk berkepanjangan (kronis), penurunan berat badan, dan biasanya ditemukan pembesaran limpa serta hati.

    Untuk membantu menentukan jenis penyakit imunodefisiensi, biasanya dokter akan menanyakan kapan pertama kali penderita mulai mendapatkan infeksi-infeksi tersebut. Selain itu, untuk mencari faktor risiko, akan ditanyakan juga apakah penderita memiliki riwayat memakai obat-obat tertentu, terpapar oleh zat toksik tertentu, menderita diabetes, memiliki riawayat keluarga dengan penyakit imunodefisiensi, dan apakah memiliki risiko terkena infeksi HIV (dengan menanyakan riwayat aktifitas seksual dan apakah pernah menggunakan jarum suntik secara bergantian).

    Pemeriksaan laboratorium diperlukan untuk memastikan diagnosa dan menentukan jenis penyakit imunodefisiensi yang terjadi. Contoh darah akan diambil dan dianalisa untuk menentukan jumlah total sel-sel darah putih dan juga persentase dari setiap jenis sel darah putih. Sel-sel darah putih akan dilihat di bawah mikroskop untuk mencari apakah terdapat kelainan. Selain itu, titer antibodi, jumlah sel-sel darah merah dan trombosit, serta jumlah protein komplemen juga perlu diperiksa. 

    Penderita yang memiliki riwayat keluarga dengan penyakit imunodefisiensi dapat menjalani pemeriksaan genetik untuk melihat apakah terdapat kelainan gen tertentu dan melihat kemungkinan penderita menurunkan kelainan tersebut pada anaknya. 

    Pengobatan

    Peningkatan kadar antibodi dapat dilakukan dengan pemberian immunoglobulin secara teratur, biasanya dilakukan setiap bulan. Obat-obat untuk meningkatkan sistem kekebalan (misalnya Levamisol) belum dapat mengobati penderita yang jumlah sel darah putihnya sedikit atau fungsinya tidak optimal. 

    Antibiotika perlu segera diberikan pada penderita penyakit imunodefisiensi jika terjadi demam atau muncul tanda-tanda infeksi lainnya, atau sebelum penderita melakukan tindakan pembedahan atau penanganan gigi yang dapat membawa bakteri masuk ke dalam aliran darah. Penyakit imunodefisiensi tertentu, misalnya penyakit imunodefisiensi gabungan berat, yang meningkatkan risiko terjadinya infeksi berat, dapat diberikan antibiotika sebagai pencegahan. 

    Jika penyakit imunodefisiensi tidak mengganggu produksi antibodi, penderita dapat diberikan vaksinasi. Penderita imunodefisiensi dengan kelainan pada limfosit  B atau limfosit T hanya diberikan vaksin virus atau bakteri yang sudah mati, karena pemberian vaksin virus atau bakteri yang masih hidup dapat menyebabkan infeksi pada penderita.

    Transplantasi sel induk (stem cell) dapat mengatasi sebagian penyakit imunodefisiensi, terutama penyakit imunodefisiensi gabungan berat. Transplantasi jaringan thymus juga terkadang dapat membantu. 

    Terapi genetik untuk beberapa penyakit imunodefisiensi dapat berhasil, namun tidak banyak digunakan karena berisiko untuk terjadinya leukemia.

    Pada penderita yang memiliki kelainan sel darah putih tidak dilakukan transfusi darah kecuali jika darah donor sebelumnya telah disinar, karena sel darah putih di dalam darah donor bisa menyerang darah penderita sehingga terjadi penyakit serius yang bisa berakibat fatal (penyakit graft-versus-host).

    PENCEGAHAN

    Ada beberapa penyakit yang dapat dicegah untuk menyebabkan terjadinya penyakit imunodefisiensi, misalnya :

    – Infeksi HIV 

    Infeksi HIV dapat dicegah dengan melakukan sex yang aman, tidak berganti-ganti pasangan seksual, dan tidak menggunakan jarum suntik secara bergantian

    Sumber : http://www.thelancet.com

    – Kanker

    Pengobatan kanker yang berhasil biasanya akan mengembalikan fungsi kekebalan tubuh kecuali penderita perlu melanjutkan penggunaan obat-obat imunosupresan

    – Diabetes 

    Kontrol gula darah yang baik dapat membantu sel-sel darah putih untuk berfungsi dengan baik sehingga dapat mencegah terjadinya infeksi

    Beberapa hal berikut ini dapat dilakukan pada penderita penyakit imunodefisiensi untuk mencegah dan mengurangi kejadian infeksi, antara lain: 

    • Mendapatkan terapi imunoglobulin secara teratur
    • Memelihara pola hidup dan kebersihan tubuh yang baik, termasuk perawatan gigi yang baik
    • Tidak makan makanan yang tidak atau setengah matang
    • Mempertahankan gizi yang baik
    • Minum hanya dari air minum yang dikemas baik
    • Menghindari kontak dengan penderita penyakit menular

    Vaksinasi diberikan kepada penderita yang mampu membentuk antibodi. Kepada penderita yang mengalami kekurangan limfosit B atau limfosit T hanya diberikan vaksin virus dan bakteri yang telah dimatikan (misalnya vaksin polio, MMR dan BCG).

    Jika diketahui ada anggota keluarga yang membawa gen penyakit immunodefisiensi, sebaiknya anggota keluarga yang lain melakukan pemeriksaan genetika.

    Referensi

    – Rebecca H Buckley. Overview of Immunodeficiency Disorders. 2008.

    http://www.merckmanuals.com/home/immune_disorders/immunodeficiency_disorders/

    overview_of_immunodeficiency_disorders.html

    Leave a Reply

    Your email address will not be published.