Penyakit Granulomatous Kronis

by -5 views

Penyakit Granulomatous Kronis

Penyakit Granulomatous Kronis
Penyakit Granulomatous Kronis
Sumber gambar : http://www.medindia.net

Definisi

Penyakit granulomatosa kronis merupakan suatu penyakit keturunan (inherited) yang ditandai dengan adanya kelainan fungsi mikrobisid sel-sel darah putih yaitu fagosit (neutrofil, eosinofil. monosit. dan makrofag). 

Fagosit tidak dapat menghasilkan hidrogen peroksida, superoksida, dan bahan lain untuk membunuh bakteri dan jamur tertentu, sehingga menyebabkan terjadinya infeksi berat. Penyakit granulomatous kronis biasanya mengenai anak laki-laki. 

PENYEBAB

Lebih dari 50% kasus penyakit granulomatosa kronis bersifat diturunkan (inherited) dan terkait dengan kromosom X recessive trait, sehingga kebanyakan terjadi pada laki-laki. Pada penyakit granulomatosa kronis, sel-sel darah putih tidak menghasilkan hydrogen peroksida, superoksida, dan senyawa O2 aktif lainnya. Fungsi mikrobisid sel fagosit menjadi terganggu sehingga tidak dapat membunuh bakteri dan jamur seperti seharusnya.

Gejala

Penyakit granulomatosa kronis biasanya diawali dengan munculnya abses berulang saat masa anak-anak, tetapi pada beberapa penderita onset penyakit baru dimulai saat penderita sudah memasuki masa remaja. Organisme patogen yang biasanya mengenai penderita antara lain Staphylococcus aureus, Eschericia coli, Klebsiella, dan Pseudomonas. Infeksi Aspergillus dapat menyebabkan kematian. 

Lesi granulomatosa multipel dapat muncul pada paru-paru, hati, kelenjar getah bening, saluran pencernaan, dan saluran kemih. Pada penderita juga sering ditemukan adanya limfadenitis supuratif, pembesaran hati dan limpa, dan pneumonia. Penderita penyakit granulomatosa kronis dapat mengalami hambatan dalam pertumbuhan.

Beberapa gejala lain yang dapat ditemukan pada penyakit granulomatosa kronis: 

  • Infeksi pada tulang dan sendi
  • Infeksi kulit yang sering terjadi dan sulit untuk disembuhkan, misalnya abses, furunkel, impetigo, abses perianal
  • Diare menetap 

Diagnosa

Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan pembesaran hati, limpa, dan kelenjar getah bening.  Selain itu dapat juga ditemukan adanya tanda-tanda infeksi pada tulang (ostelomyelitis).

Diagnosis dapat ditunjang dengan mendeteksi produksi radikal O2 menggunakan pemeriksaan flow cytometry. Selain itu pemeriksaan genetik juga dapat digunakan untuk mengidentifikasi wanita pembawa (karier) penyakit ini pada gen-nya. Pada pemeriksaan darah dapat ditemukan adanya anemia, hipergammaglobulinemia, dan peningkatan laju endap darah.

Pengobatan

Penanganan penyakit granulomatosa kronis diberikan dengan pemberian antibiotika profilaksis, dan juga terkadang diberikan anti jamur, interferon gamma, dan pada kasus dengan infeksi berat dapat diberikan transfusi granulosit atau transplantasi sumsum tulang. 

Referensi

– Rebecca H Buckley. Chronic Granulomatous Disease. 2012.

http://www.merckmanuals.com/professional/immunology_allergic_disorders/

immunodeficiency_disorders/chronic_granulomatous_disease.html

– David C Dugdale. Chronic Granulomatous Disease. 2012.

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001239.htm

Leave a Reply

Your email address will not be published.