Mastositosis

by -8 views

Mastositosis

Mastositosis
Mastositosis
Sumber gambar : http://drugline.org

Definisi

Mastositosis (Penyakit Sel Mast) adalah suatu kelainan yang ditandai dengan peningkatan jumlah sel mast di dalam tubuh.

Sel mast adalah sejenis sel darah yang dibuat oleh sumsum tulang dan merupakan sel jaringan yang ditemukan hampir di semua organ tubuh. Sel mast merupakan bagian dari sistem kekebalan yang membantu tubuh dalam melawan infeksi.
Sel mast menghasilkan dan melepaskan beberapa jenis zat, diantaranya heparin, serotonin dan histamin.
Dalam keadaan normal, histamin berfungsi sebagai alarm yang memberitahu sistem kekebalan bahwa suatu infeksi tengah menyerang bagian tubuh tertentu. Tubuh dapat memberikan reaksi terhadap gigitan serangga atau sengatan lebah dengan pelepasan histamin sehingga menyebabkan terjadinya pembengkakan, gatal-gatal dan kemerahan.

Sel mast juga merupakan bagian dari proses penyembuhan luka karena banyak ditemukan di sekeliling luka. Gatal-gatal yang dirasakan di sekeliling luka yang tengah menyembuh bisa disebabkan oleh adanya histamin yang dilepaskan oleh sel mast.
Para peneliti menduga bahwa sel mast juga berperan dalam pertumbuhan pembuluh darah.

PENYEBAB

Mastositosis merupakan suatu kelainan yang jarang terjadi. Mastositosis berbeda dengan reaksi alergi pada umumnya karena mastositosis bersifat kronis. Mastositosis terjadi karena ada peningkatan jumlah sel mast yang terakumulasi pada jaringan-jaringan tubuh untuk waktu yang lama. Dengan adanya peningkatan jumlah sel mast, maka kadar histamin juga meningkat.

Penyebab terjadinya mastositosis belum diketahui. Tetapi ada beberapa hal yang bisa memicu pelepasan histamin oleh sel mast dan menyebabkan timbulnya gejala-gejala dari mastositosis. Faktor pemicu tersebut bisa berupa dingin atau panas, obat-obatan tertentu, stres emosional dan gigitan serangga.

Gejala

Mastositosis bisa menyerang usia berapa saja; namun pada dewasa biasanya lebih berat sedangkan pada anak-anak biasanya ringan.

Terdapat dua jenis mastositosis yaitu :

Mastositosis kutaneus

Bentuk ini biasanya terjadi pada anak-anak. Sel mast bisa terakumulasi sebagai sebuah massa pada kulit (mastositoma), biasanya terjadi pada anak sebelum usia 6 bulan. Tetapi lebih sering sel mast berkumpul pada beberapa area di kulit membentuk bintik-bintik atau benojal-benjolan kecil berwarna coklat kemerahan (biasa disebut juga urtikaria pigmentosa). Jenis kutaneus yang paling sering ditemukan adalah Urtikaria Pigmentosa (UP). Bentuk ini jarang berkembang menjadi mastositosis sistemik pada anak-anak, tetapi pada orang dewasa lebih sering terjadi.  

Mastositosis sistemik

Bentuk ini biasanya terjadi pada orang dewasa. Sel mast terakumulasi pada kulit, lambung, usus, hati, limpa, kelenjar getah bening, dan sumsum tulang (tempat dimana sel-sel darah dihasilkan). Jika banyak sel mast yang terakumulasi pada jaringan, maka dapat terjadi gangguan fungsi organ, misalnya pada sumsum tulang akan terjadi gangguan dalam pembentukan sel-sel darah, misalnya sedikitnya jumlah sel darah yang dihasilkan atau terjadinya leukemia. Mastositosis sistemik dapat menimbulkan keadaan-keadaan yang dapat mengancam nyawa.

Gejala mastositosis bervariasi, tergantung kepada lokasi penimbunan sel mast.
Jika sel mast banyak ditimbun di kulit maka bisa timbul ruam kemerahan yang terasa gatal. Bisa timbul kaligata atau ruam yang berbentuk bintik-bintik kecil berwarna kecoklatan, yang jika digaruk, warnanya berubah menjadi merah dan membengkak. Kadang sel mast tertimbun pada satu titik di kulit dan menyebabkan terbentuknya suatu benjolan besar.
Jika sel mast tertimbun di dalam lambung atau usus, maka dapat terjadi ulkus peptikum karena terlalu banyak histamin yang dihasilkan, sehingga menstimulasi sekresi asam lambung yang berlebihan. Ulkus peptikum dapat menyebabkan nyeri lambung, mual, muntah, dan diare kronis. 

Pembesaran perut dapat terjadi akibat gangguan pada hati dan limpa yang menyebabkan penimbunan cairan pada rongga perut. 
Pada mastositosis sitemik, rekasi yang menyeluruh dapat timbul menjadi berat, misalnya terjadi penurunan tekanan darah secara tiba-tiba (syok) dan pingsan; bisa juga disertai gangguan pernafasan. Reaksi anafilaksis juga dapat terjadi.

Gejala-gejala lain yang mungkin timbul:
flushing (kemerahan pada seluruh atau sebagian tubuh disertai peningkatan suhu tubuh)
– gatal-gatal
– kram perut 
– nyeri dada
hipotensi (tekanan darah rendah)
hipertensi (tekanan darah tinggi)
– pingsan
takikardia
palpitasi
– pusing
parestesi (kesemutan)
– sesak nafas
– merasa sangat kepanasan
– lelah
– sakit kepala
– depresi
– gangguan memori 

Diagnosa

Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil pemeriksaan:

  • Biopsi kulit untuk melihat adanya sel-sel mast
  • Biopsi sumsum tulang (untuk mengetahui adanya kelainan darah lain yang mungkin menyertai mastositosis)
  • Pemeriksaan darah atau air kemih (dilakukan jika penderita tidak memiliki ruam tetapi mengalami gejala lainnya, seperti diare)
  • Pengobatan

    Mastositoma biasanya menghilang dengan sendirinya. Rasa gatal dapat diatasi dengan pemberian antihistamin. Pada anak-anak biasanya tidak memerlukan terapi lainnya. Tetapi pada orang dewasa, pemberian sinar ultraviolet dan krim kortikosteroid dapat membantu untuk mengatasi ruam pada kulit.

    Mastositosis sistemik tidak dapat disembuhkan, tetapi gejala-gejala yang ada dapat diatasi dengan pemberian :

  • Antihistamin untuk melawan zat kimia yang dilepaskan oleh sel mast
    – Antihistamin (H1 bloker)
    – H2 bloker (misalnya Cimetidine dan Ranitidine) untuk mengurangi produksi asam lambung
  • Gastroktrom atau Ketotifen (stabilisator sel mast)
  • Untuk mengatasi masalah pencernaan dan nyeri tulang bisa diberikan kromolin per-oral
  • Aspirin atau obat anti peradangan lain untuk mengatasi flushing, tetapi dapat membuat gejala lainnya memburuk. Pada anak-anak tidak diberikan aspirin karena berisiko untuk terjadinya sindroma Reye
  • Prednison (untuk malabsorbsi)
  • Epinephrine (untuk serangan hebat), seperti reaksi anafilaktoid 
  • Sinar ultraviolet (PUVA) untuk luka kulit
  • Kemoterapi diberikan jika mastositosis bersifat ganas atau berhubungan dengan kelainan darah.
  • Pada mastositosis sistemik yang berat, dapat diberikan interferon-alfa secara rutin untuk mengurangi gangguan pada sumsum tulang
  • Jika banyak sel mast yang terakumulasi pada limpa, maka dapat dilakukan pengangkatan limpa
  • Referensi

    – Peter J Delves. Mastocytosis. 2008. http://www.merckmanuals.com/home/

    immune_disorders/allergic_reactions/mastocytosis.html

    – Mast Cell. http://www.thefreedictionary.com/mast+cell

    Leave a Reply

    Your email address will not be published.