Malformasi Chiari

by -4 views

Malformasi Chiari

Malformasi Chiari
Malformasi Chiari
Sumber gambar : http://en.wikipedia.org

Definisi

Malformasi Chiari adalah suatu kelainan pada otak bagian bawah (serebelum), dimana jaringan otak meluas ke dalam kanalis spinalis. Keadaan ini terjadi jika tulang kepala memiliki bentuk yang abnormal atau berukuran lebih kecil dari seharusnya, sehingga menekan otak ke arah bawah.

Beberapa tipe malformasi Chiari :

  • Tipe I. Bagian bawah otak kecil (serebelum) meluas masuk ke dalam lubang di dasar tengkorak (foramen magnum). Normalnya, hanya medula spinalis yang masuk ke dalam lubang ini.
  • Tipe II. Kelainan ini biasanya hanya ditemukan pada anak-anak yang lahir dengan spina bifida. Pada tipe ini, baik otak kecil (serebelum) maupun batang otak meluas masuk ke dalam foramen magnum.
  • Tipe III, merupakan bentuk malformasi Chiari yang paling serius, dimana terdapat penonjolan atau herniasi otak kecil (serebelum) dan batang otak ke dalam foramen magnum dan ke dalam medula spinalis. Keadaan ini biasanya menyebabkan kelainan neurologis yang berat. Malformasi Chiari tipe III jarang terjadi.
  • Tipe IV. Kelainan ini berupa perkembangan serebelum yang tidak sempurna atau kurang berkembang. Malformasi Chiari tipe IV jarang terjadi dan terkadang berhubungan dengan terbukanya bagian tulang kepala dan medula spinalis.

PENYEBAB

Malformasi Chiari biasanya disebabkan oleh kelainan struktural pada otak dan medula spinalis yang terjadi saat perkembangan janin.

Akibat mutasi genetik atau asupan gizi yang kurang pada ibu, ruang di dalam tulang kepala bagian bawah berukuran lebih kecil dari seharusnya. Hal ini menyebabkan adanya penekanan pada otak kecil (serebelum) dan menghambat aliran cairan serebrospinal (cairan yang meliputi dan melindungi otak dan medula spinalis).

Sebagian besar malformasi Chiari terjadi saat perkembangan janin. Pada kasus yang lebih jarang, malformasi ini bisa terjadi kemudian setelah dilahirkan, yaitu jika terdapat cairan serebrospinal dalam jumlah berlebihan yang dikeluarkan, akibat cedera, infeksi, atau paparan pada bahan-bahan toksik.

Gejala

Aliran cairan serebrospinal yang terganggu bisa menyebabkan hambatan transmisi sinyal dari otak ke tubuh, atau bisa terjadi penumpukan cairan serebrospinal di dalam otak atau medula spinalis. Tekanan yang didapat dari serebelum pada medula spinalis atau batang otak bagian bawah biasa menyebabkan berbagai tanda dan gejala neurologis.

Gejala-gejal malformasi Chiari bervariasi sesuai dengan tipe kelainan yang terjadi. Malformasi Chiari tipe I biasanya tidak menimbulkan gejala. Sebagian besar penderita bahkan tidak mengetahui bahwa mereka memiliki kelainan tersebut, dan biasanya ditemukan secara tidak sengaja saat melakukan pemeriksaan pencitraan. Tetapi, jika malformasi yang terjadi berat, maka bisa didapatkan gejala-gejala seperti :

  • Nyeri pada bagian belakang bawah kepala sampai ke leher. Nyeri biasanya timbul dengan cepat dan memberat jika penderita melakukan aktivitas yang meningkatkan tekanan di dalam kepala, misalnya batuk atau bersin.
  • Pusing
  • Gangguan keseimbangan dan koordinasi
  • Kesulitan dalam menelan
  • Sleep apnea

Sebagian besar anak yang lahir dengan malformasi Chiari tipe II juga memiliki hidrosefalus. Anak-anak yang lebih besar bisa mengalami sakit kepala yang berhubungan dengan aktivitas tertentu, misalnya :

  • batuk atau bersin
  • membungkuk
  • melakukan aktivitas fisik yang berat
  • mengedan saat buang air besar

Beberapa gejala yang paling sering terjadi berhubungan dengan gangguan pada fungsi saraf pada batang otak, misalnya :

  • kelemahan pada pita suara
  • kesulitan menelan
  • nafas tidak teratur
  • perubahan serius pada fungsi saraf di tenggorokan dan lidah

Diagnosa

Diagnosa didasarkan dari riwayat medis, gejala-gejala yang ada, dan hasil pemeriksaan fisik. Pemeriksaan fisik yang dilakukan meliputi pemeriksaan fungsi-fungsi yang dikendalikan oleh serebelum dan medula spinalis, seperti keseimbangan, sensasi, refleks, dan kemampuan motorik. Diagnosa dipastikan dengan melakukan pemeriksaan pencitraan, seperti :

  • MRI (Magnetic Resonance Imaging)
  • CT (Computed Tomography) scan

Pengobatan

Terapi untuk malformasi Chiari tergantung dari keparahan penyakit dan kondisi penderita. Jika tidak ada gejala, maka kemungkinan tidak diperlukan terapi, selain pemantauan dengan pemeriksaan berkala.

Jika terdapat gejala berupa sakit kepala atau nyeri lainnya, maka bisa diberikan obat-obat untuk mengatasi rasa nyeri.

Malformasi Chiari yang bergejala biasanya diatasi dengan pembedahan. Tujuannya adalah untuk menghentikan perubahan anatomi pada otak dan medula spinalis, sehingga bisa meredakan atau menstabilkan gejala. Jika pembedahan berhasil, maka tekanan pada serebelum dan medula spinalis bisa berkurang dan mengembalikan aliran normal cairan serebrospinal.

Beberapa jenis pembedahan yang bisa dilakukan untuk anak dan orang dewasa dengan malformasi Chiari :

  • Dekompresi fossa posterior. Pembedahan ini paling sering dilakukan, dimana sebagian kecil tulang kepala bagian belakang diambil untuk memberikan ruang yang lebih besar untuk otak, sehingga tekanan akan berkurang. Terkadang lapisan duramater juga dibuka dan dilebarkan, sehingga menambah ruangan untuk cairan serebrospinal.
  • Elektrokauter. Tindakan ini menggunakan arus listrik frekuensi tinggi untuk mengecilkan bagian bawah serebelum.
  • Laminektomi spinal. Tindakan ini dilakukan dengan mengangkat sebagian tulang yang membentuk kanalis spinalis, sehinga ukuran kanalis spinalis bertambah dan mengurangi tekanan pada medula spinalis dan pangkal saraf.

Beberapa operasi tambahan bisa dilakukan untuk memperbaiki keadaan-keadaan yang berhubungan dengan malformasi Chiari, seperti hidrosefalus.

Referensi

– B, Hansa D. Chiari Malformation. Web MD. 2012.

http://www.webmd.com/brain/chiari-malformation-symptoms-types-treatment

– Mayo Clinic. Chiari Malformation. 2013.

http://www.mayoclinic.com/health/chiari-malformation/DS00839

Leave a Reply

Your email address will not be published.