Makroglobulinemia (Makroglobulinemia Waldenstrom)

by -7 views

Makroglobulinemia (Makroglobulinemia Waldenstrom)

Makroglobulinemia (Makroglobulinemia Waldenstrom)
Makroglobulinemia (Makroglobulinemia Waldenstrom)
Sumber gambar : www.scripps.org

Definisi

Makroglobulinemia Waldenstrom (disebut juga Lymphoplasmacytic lymphoma) merupakan suatu jenis limfoma non-Hodgkin yang berkembang dengan lambat pada sistem imun tubuh. Penyakit ini dimulai dengan adanya perubahan limfosit B ke arah keganasan pada saat proses pematangannnya menjadi sel plasma, sehingga meningkatkan pembentukan jumlah limfosit B yang abnormal. Sel-sel ganas ini menghasilkan protein yang disebut immunoglobulin monoklonal M (IgM) dalam jumlah besar. 

Mieloma multipel merupakan kanker dari sel plasma dan limfoma non-Hodgkin merupakan kanker dari limfosit. Pada Makroglobulinemia Waldenstrom ditemukan bentuk dari keduanya, maka disebut juga lymphoplasmacytic lymphoma.

Penyakit ini lebih sering terjadi pada pria dan rata-rata pada usia diatas 65 tahun.

PENYEBAB

Penyebab terjadinya Makroglobulinemia Waldenstrom belum diketahui.

Gejala

Banyak penderita tidak menunjukkan gejala. Pada Makroglobulinemia Waldenstrom, gejala yang muncul berkaitan dengan banyaknya makroglobulin (Ig M) yang dihasilkan oleh sel-sel keganasan. Makroglobulin dalam jumlah berlebih ini mengentalkan plasma darah sehingga darah sulit melewati pembuluh darah kecil dan menyebabkan berkurangnya aliran darah ke kulit, jari tangan, jari kaki dan hidung. 

 Nekrosis ujung jari pada M. Waldenstrom

Sumber : http://trialx.com

Gejala klinis Makroglobulinemia Waldenstrom mirip dengan gejala pada multipel myeloma, kecuali pada makroglobulinemia waldenstrom lebih sering ditemukan pembesaran limpa atau hati dan pada multipel myeloma lebih sering ditemukan gangguan pada tulang dan ginjal.

Makroglobulinemia Waldenstrom juga berkaitan dengan berapa besar penyakit mengenai sumsum tulang sehingga menyebabkan perubahan pada sel-sel darah.

Gejala yang biasa ditemukan meliputi: 

– perdarahan abnormal dari kulit dan selaput lendir (misalnya perdarahan gusi, hidung dan saluran pencernaan)
– kelelahan
– kelemahan
– sakit kepala
– pusing
– penurunan kesadaran

Pengentalan darah juga bisa mempengaruhi jantung dan menyebabkan peningkatan tekanan dalam otak.
Pembuluh darah kecil di belakang mata bisa tersumbat dan bisa mengalami perdarahan, menyebabkan kerusakan retina dan gangguan penglihatan.

Terdapat pembesaran kelenjar getah bening, ruam kulit, pembesaran hati dan limfa, infeksi bakteri berulang dan anemia.

Makroglobulinemia seringkali menyebabkan krioglobulinemia, suatu keadaan yang ditandai dengan adanya krioglobulin, yaitu antibodi abnormal yang membeku di dalam darah jika didinginkan dibawah suhu tubuh dan akan larut jika dihangatkan.
Penderita krioglobulinemia menjadi sangat peka terhadap dingin atau mengalami fenomena Raynaud, dimana tangan dan kakinya menjadi sangat nyeri dan warnanya menjadi keputihan jika terpapar oleh dingin.

Diagnosa

Diagnosis penyakit ini dibuat berdasarkan hasil dari berbagai pemeriksaan :

– Pemeriksaan fisik. Pemeriksaan fisik dilakukan untuk menemukan gangguan kesehatan pada penderita, seperti adanya pembesaran kelenjar getah bening, limpa, dan hati. Pemeriksaan mata dapat menemukan adanya pelebaran pembuluh darah (vena) pada retina atau perdarahan retina.

– Pemeriksaan darah dan air kemih. Pemeriksaan hitung darah lengkap akan memperlihatkan jumlah sel darah merah dan trombosit yang rendah. Tes pembekuan darah yang abnormal. Pemeriksaan kimia darah memperlihatkan apakah terdapat gangguan ginjal. Uji vistositas darah menentukan apakah darah mengalami pengentalan. Gejala klinis biasanya akan muncul jika darah menjadi empat kali lebih kental dari normal. Laju endap darah tinggi. Pemeriksaan yang paling bermakna adalah electrophoresis protein serum akan memperlihatkan jumlah antibodi Ig M, yang pada makroglobulinemia Waldenstrom kadar Ig M biasanya lebih dari 3 g/dL. Pada pemeriksaan air kemih dapat ditemukan protein Bence-Jones (pecahan antibodi yang abnormal)

– Biopsi sumsum tulang, untuk melihat perubahan sel-sel limfosit pada sumsum tulang. Lesi pada tulang biasanya jarang terjadi. Biasanya jika ditemukan lesi tulang, pada pemeriksaan sumsum tulang akan didapatkan sel-sel keganasan yang menyerupai limfosit dan sel plasma.

– Rontgen / x-ray, untuk melihat apakah ada gangguan yang mengenai tulang. 

– CT scan, dapat dikombinasi dengan x-ray untuk melihat tulang dan jaringan lunak tubuh

Pengobatan

Tidak semua penderita dengan protein Ig M membutuhkan terapi segera. Adanya protein abnormal tanpa gejala penyakit disebut monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS). Banyak penderita dengan kadar protein Ig M tinggi dan tanpa gejala tidak membutuhkan terapi untuk bertahun-tahun atau seterusnya. Makroglobulinemia Waldenstrom saat ini belum dapat disembuhkan, tetapi dapat dikendalikan. 

Terapi yang dapat diberikan meliputi :

– Kemoterapi. Kemoterapi menyerang sel-sel abnormal untuk mengurangi gangguan pada sumsum tulang dan juga menurunkan kadar protein abnormal. Kemoterapi bisa memperlambat pertumbuhan sel yang abnormal tetapi tidak menyembuhkan penyakit ini. Kemoterapi biasanya menggunakan klorambusil, atau bisa juga menggunakan melfalan atau Cyclophosphamide

– Penggantian plasma (Plasmapheresis), dilakukan pada penderita yang darahnya mengental dan menyebabkan gangguan. Darah penderita akan dibersihkan dari protein Ig M yang abnormal dan plasma darah yang normal akan dikembalikan kepada penderita. 

– Bioterapi. Terapi biologi dapat diberikan tunggal atau dikombinasi dengan kemoterapi. Bioterapi akan meningkatkan sistem imunitas tubuh untuk melawan kanker dan mengurangi efek samping beberapa terapi kanker tertentu.

PROGNOSIS
Perjalanan penyakit ini berbeda-beda pada setiap penderitanya. 
Walalupun tanpa pengobatan, banyak penderita yang bertahan hidup selama 5 tahun atau lebih.

Referensi

– International Waldenstrom’s Macroglobulinemia Foundation. Waldenstrom Macroglobulinemia. 2013.

http://www.iwmf.com/about-wm/reasons-for-treatment.aspx

– Waldenstrom Macroglobulinemia. 

http://www.mayoclinic.org/waldenstrom-macroglobulinemia/treatment.html

– Todd Gersten. Macroglobulinemia of Waldenstrom. 2012. 

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000588.htm

– Karen Seiter. Waldenstrom Macroglobulinemia. 2012. 

http://emedicine.medscape.com/article/207097-overview#aw2aab6b2b3aa

– Myeloma Institute for Research and Therapy. Waldenstrom’s Macroglobulinemia. University of Arkansas. 2010. http://myeloma.uams.edu/?id=9295&sid=28

Leave a Reply

Your email address will not be published.